ENTENDIENDO LA PPG

 

¿QUÉ ES LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad de la piel neutrofílica rara y potencialmente mortal que es distinta de la psoriasis en placas. Causada por una desregulación de la vía de la IL-36, la PP se caracteriza por la erupción generalizada de pústulas dolorosas y estériles que aparecen por todo el cuerpo. Estas pústulas pueden ocurrir con o sin inflamación sistémica.1-5

 


 

¿QUÉ ASPECTO TIENE LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) se caracteriza por pústulas neutrofílicas que se unen para formar “lagos de pus” sobre la piel.1,6
 


 

¿CUÁLES SÓN LAS COMORBILIDADES ASOCIADAS CON LA PPG?

Las comorbilidades pueden incluir7:

  • Artritis psoriásica
  • Diabetes
  • Hiperlipidemia
  • Obesidad
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • Enfermedad renal crónica
  • Ansiedad
  • Depresión

 

El Dr. Strober y la Dra. Rivera-Diaz proporcionan más información sobre la PPG

 

"La PPG es una enfermedad cutánea neutrofilica rara caracterizada por episodios de erupción generalizada de pústulas estériles y visibles macroscópicamente que pueden producirse con o sin inflamación sistémica, y con o sin psoriasis en placas."

Dr Bruce Strober


"El tipo ‘Von Zumbusch’ es la forma clásica de PPG […] y la más conocida, pero existen otras formas clínicas.”

Dra. Raquel Rivera-Diaz

 

 


 

LA PPG NO ES LO MISMO QUE LA PSORIASIS EN PLACAS

El diagnóstico de la PPG puede ser difícil y a menudo se dan diagnósticos incorrectos. Un estudio realizado por HealthiVibe observó que el 59 % de los pacientes con PPG fueron inicialmente mal diagnosticados. Es importante saber diferenciar la PPG de otras afecciones como la psoriasis en placas.2,8,9

 

LA PPG es una entidad fenotípica, histopatológica y genética diferente de la psoriasis en placas

 

LA PPG ES UNA ENFERMEDAD RARA DISTINTA DE LA PSORIASIS EN PLACAS

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La PPG tiene un mayor efecto sobre la calidad de vida de los pacientes que la psoriasis en placas. Los resultados de una encuesta en la que se utilizó el registro de psoriasis CorEvitas mostró que la mediana del dolor, la quemazón y la fatiga reportados por los pacientes fue más elevada en la PPG que en la psoriasis en placas.10

Además, aunque la psoriasis en placas se asocia con un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular, no se asocia con complicaciones potencialmente mortales y no suele requerir hospitalización.11,12

 

Síntomas reportados por los pacientes (MEDIDA VAS, de 1 a 100) por PPG y Psoriasis en placas

 

Adaptado a la Figura 2.10

 

LA DRA GOODERHAM Y EL DOCTOR LANGLEY DAN MÁS DATOS SOBRE LAS DIFERENCIAS DE LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS

 

 

IDENTIFIQUE LAS DIFERENCIAS ENTRE LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS13-16

Seleccione la afección cutánea que se corresponda con la característica de la enfermedad.

 

CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD

INFLAMACIÓN MEDIADA POR EL SISTEMA INMUNE INNATO

ENFERMEDAD NEUTROFÍLICA

RESPUESTA INMUNITARIA ADAPTATIVA

ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA

OCASIONADA POR LA VÍA DE LA IL-36

OCASIONADA POR LA VÍA DE LA IL-23

ASOCIADA CON MUTACIONES GENÉTICAS QUE AFECTAN A LA IL-36

 
 

Aprende cómo reconocer un brote de PPG

 

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IL-36=Interleucina-36; PGA=Physician Global Assessment; VAS=Visual Analogue Scale; PPG: Psoriasis Pustulosa Generalizada.

 


 

REFERENCIAS

  1. Choon SE, Lebwohl MG, Marrakchi S, et al. Study protocol of the global Effisayil 1 phase II, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial of spesolimab in patients with generalized pustular psoriasis presenting with an acute flare. BMJ Open. 2021;11(3):e043666. doi:10.1136/bmjopen-2020-043666
  2. Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi:10.1111/jdv.14386
  3. Benjegerdes KE, Hyde K, Kivelevitch D, Mansouri B. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016;6:131-144. doi:10.2147/PTT.S98954
  4. Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-652. doi:10.1189/jlb.3RI1014-495R
  5. Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, et al. Interleukin-36–receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628. doi:10.1056/NEJMoa1013068
  6. Ly K, Beck KM, Smith MP, Thibodeaux Q, Bhutani T. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42. doi:10.2147/PTT.S181808
  7. Kotowsky N, Feldman S, Garry EM, Valdecantos WC, Gao R, Golembesky AK. Characteristics of patients with generalized pustular psoriasis compared with those with psoriasis vulgaris: a claims database study. Poster presented at: 16th Annual Maui Derm for Dermatologists; January 25-29, 2020; Maui, Hawaii.
  8. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, et al. Unmet educational needs and clinical practice gaps in the management of generalized pustular psoriasis: global perspectives from the front line. Poster presented at: 6th World Psoriasis & Psoriatic Arthritis Conference; June 30-July 3, 2021; Stockholm, Sweden.
  9. Kotowsky N, Brunette SR, Valdecantos WC. Insights from patients with generalized pustular psoriasis: results of an online survey in the USA. Poster presented at: 30th European Academy of Dermatology and Venereology Congress; September 29-October 2, 2021; virtual.
  10. Strober B, Kotowsky N, Medeiros RA, et al. Patient-reported outcomes from a large, North American-based cohort highlight a greater disease burden for generalized pustular psoriasis versus plaque psoriasis: real-world evidence from the Corrona Psoriasis Registry. Poster presented at: American Academy of Dermatology Virtual Meeting Experience; April 23-25, 2021.
  11. Prey S, Paul C, Bronsard V, et al. Cardiovascular risk factors in patients with plaque psoriasis: a systematic review of epidemiological studies. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(suppl 2):23-30. doi:10.1111/ j.1468-3083.2009.03564.x
  12. Pardasani AG, Feldman SR,Clark AR. Treatment of psoriasis: an algorithm-based approach for primary care physicians. Am Fam Physician. 2000;61(3):725-733.
  13. Johnston A, Xing X, Wolterink L, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi:10.1016/j.jaci.2016.08.056
  14. Liang Y, Sarkar MK, Tsoi LC, Gudjonsson JE. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007
  15. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi:10.1080/1744666X.2019.1648209
  16. Furue K, Yamamura K, Tsuji G, et al. Highlighting interleukin-36 signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98(1):5-13. doi:10.2340/00015555-2808

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