ENTENDIENDO LA PPG

¿QUÉ ES LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad de la piel neutrofílica rara y potencialmente mortal que es distinta de la psoriasis en placas. Causada por una desregulación de la vía de la IL-36, la PP se caracteriza por la erupción generalizada de pústulas dolorosas y estériles que aparecen por todo el cuerpo. Estas pústulas pueden ocurrir con o sin inflamación sistémica.^1-5

¿QUÉ ASPECTO TIENE LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) se caracteriza por pústulas neutrofílicas que se unen para formar “lagos de pus” sobre la piel.^1,6
 

¿CUÁLES SÓN LAS COMORBILIDADES ASOCIADAS CON LA PPG?

Las comorbilidades pueden incluir⁷:

El Dr. Strober y la Dra. Rivera-Diaz proporcionan más información sobre la PPG

LA PPG NO ES LO MISMO QUE LA PSORIASIS EN PLACAS

El diagnóstico de la PPG puede ser difícil y a menudo se dan diagnósticos incorrectos. Un estudio realizado por HealthiVibe observó que el 59 % de los pacientes con PPG fueron inicialmente mal diagnosticados. Es importante saber diferenciar la PPG de otras afecciones como la psoriasis en placas.^2,8,9

LA PPG es una entidad fenotípica, histopatológica y genética diferente de la psoriasis en placas

La PPG tiene un mayor efecto sobre la calidad de vida de los pacientes que la psoriasis en placas. Los resultados de una encuesta en la que se utilizó el registro de psoriasis CorEvitas mostró que la mediana del dolor, la quemazón y la fatiga reportados por los pacientes fue más elevada en la PPG que en la psoriasis en placas.¹⁰

Además, aunque la psoriasis en placas se asocia con un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular, no se asocia con complicaciones potencialmente mortales y no suele requerir hospitalización.^11,12

Síntomas reportados por los pacientes (MEDIDA VAS, de 1 a 100) por PPG y Psoriasis en placas

LA DRA GOODERHAM Y EL DOCTOR LANGLEY DAN MÁS DATOS SOBRE LAS DIFERENCIAS DE LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS

IDENTIFIQUE LAS DIFERENCIAS ENTRE LA PPG Y LA PSORIASIS EN PLACAS^13-16

Seleccione la afección cutánea que se corresponda con la característica de la enfermedad.

IL-36=Interleucina-36; PGA=Physician Global Assessment; VAS=Visual Analogue Scale; PPG: Psoriasis Pustulosa Generalizada.

REFERENCIAS

1. Choon SE, Lebwohl MG, Marrakchi S, et al. Study protocol of the global Effisayil 1 phase II, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial of spesolimab in patients with generalized pustular psoriasis presenting with an acute flare. BMJ Open. 2021;11(3):e043666. doi:10.1136/bmjopen-2020-043666
2. Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi:10.1111/jdv.14386
3. Benjegerdes KE, Hyde K, Kivelevitch D, Mansouri B. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016;6:131-144. doi:10.2147/PTT.S98954
4. Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-652. doi:10.1189/jlb.3RI1014-495R
5. Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, et al. Interleukin-36–receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628. doi:10.1056/NEJMoa1013068
6. Ly K, Beck KM, Smith MP, Thibodeaux Q, Bhutani T. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42. doi:10.2147/PTT.S181808
7. Kotowsky N, Feldman S, Garry EM, Valdecantos WC, Gao R, Golembesky AK. Characteristics of patients with generalized pustular psoriasis compared with those with psoriasis vulgaris: a claims database study. Poster presented at: 16th Annual Maui Derm for Dermatologists; January 25-29, 2020; Maui, Hawaii.
8. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, et al. Unmet educational needs and clinical practice gaps in the management of generalized pustular psoriasis: global perspectives from the front line. Poster presented at: 6th World Psoriasis & Psoriatic Arthritis Conference; June 30-July 3, 2021; Stockholm, Sweden.
9. Kotowsky N, Brunette SR, Valdecantos WC. Insights from patients with generalized pustular psoriasis: results of an online survey in the USA. Poster presented at: 30th European Academy of Dermatology and Venereology Congress; September 29-October 2, 2021; virtual.
10. Strober B, Kotowsky N, Medeiros RA, et al. Patient-reported outcomes from a large, North American-based cohort highlight a greater disease burden for generalized pustular psoriasis versus plaque psoriasis: real-world evidence from the Corrona Psoriasis Registry. Poster presented at: American Academy of Dermatology Virtual Meeting Experience; April 23-25, 2021.
11. Prey S, Paul C, Bronsard V, et al. Cardiovascular risk factors in patients with plaque psoriasis: a systematic review of epidemiological studies. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(suppl 2):23-30. doi:10.1111/ j.1468-3083.2009.03564.x
12. Pardasani AG, Feldman SR,Clark AR. Treatment of psoriasis: an algorithm-based approach for primary care physicians. Am Fam Physician. 2000;61(3):725-733.
13. Johnston A, Xing X, Wolterink L, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi:10.1016/j.jaci.2016.08.056
14. Liang Y, Sarkar MK, Tsoi LC, Gudjonsson JE. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007
15. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi:10.1080/1744666X.2019.1648209
16. Furue K, Yamamura K, Tsuji G, et al. Highlighting interleukin-36 signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98(1):5-13. doi:10.2340/00015555-2808