Consenso europeo sobre los fenotipos de la psoriasis pustulosa (ERASPEN)

 

Las distintas manifestaciones de la psoriasis en la piel permiten distinguir cinco formas o fenotipos: psoriasis vulgaris (PV), psoriasis inversa, psoriasis pustulosa (PP), psoriasis guttata y psoriasis eritrodérmica.1

La PP es un grupo de patologías inflamatorias de la piel caracterizadas por la infiltración de neutrófilos en la epidermis que genera pústulas estériles clínicamente visibles.2 La PP frecuentemente está acompañada por la PV.1 Sin embargo, PP y PV:

 

Tienen fenotipos diferentes

Responden de forma diferente a los tratamientos

Presentan diferencias a nivel genético

 

Debido a la rareza de las enfermedades pustulosas, los criterios para un diagnóstico diferencial de la PP no están establecidos.1

 

Por ese motivo, la Red Europea Experta en Psoriasis Rara y Grave (ERASPEN) ha desarrollado un consenso sobre criterios diagnósticos y una clasificación de fenotipos clínicos.2

 

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y TERMINOLOGÍA DE LA PSORIASIS PUSTULOSA2

Las pústulas, acumulaciones epidérmicas o subcórneas macroscópicamente visibles de neutrófilos con o sin eosinófilos, se consideran lesiones primarias

Las pústulas que se secan pueden formar costras marrones que se desprenden lentamente y se consideran prueba de actividad pustulosa cuando no hay pústulas activas

Las pústulas secundarias no estériles no forman parte de la PP

La cronicidad requiere de una duración de las lesiones de, al menos, 3 meses

Se considera inflamación sistémica una temperatura >38ºC y leucocitosis (WBC >12x109/L)

 

SUBTIPOS DE PSORIASIS PUSTULOSA2

Debido a su utilidad clínica, la ERASPEN ha decidido mantener la clasificación tradicional en los siguientes subtipos: psoriasis pustulosa generalizada (PPG), acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH) y pustulosis palmoplantar (PPP).

Estos subtipos, a su vez, se clasifican en base a la presencia o ausencia de unas determinadas características:
 

Psoriasis pustulosa generalizada (PPG)
Pústulas primarias macroscópicamente visibles y estériles en piel no-acral (excluyen casos donde las pústulas se sitúan únicamente en las placas de psoriasis).
Subclasificación: 
  • Con o sin inflamación sistémica
  • Con o sin psoriasis vulgaris
  • Recidivante (>1 episodio) o persistente (>3 meses)
Pustulosis palmoplantar (PPP)
Pústulas primarias macroscópicamente visibles, estériles y persistentes (>3 meses) en las palmas de las manos y/o plantas de los pies.
Subclasificación: 
  • Con o sin psoriasis vulgaris
Acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH)
Pústulas primarias macroscópicamente visibles, estériles y persistentes (>3 meses) que afectan a la unidad ungueal. No está restringida únicamente a esta zona, pero siempre está involucrada.
Subclasificación: 
  • Con o sin psoriasis vulgaris

 

Además, en el diagnóstico de la PPG se debe:

  • Descartar activamente una reacción a medicamentos como en la pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA).
  • Considerar que puede ser provocada por factores externos, pero esto no se considera un criterio para su diagnóstico.
  • Considerar que el espectro de las pústulas varía desde formas discretas hasta confluentes.

 

Esta clasificación resultará útil para futuros estudios genéticos, ensayos clínicos, planificación sanitaria y estudios de prevalencia e incidencia.

 

ACH: acrodermatitis continua de Hallopeau; ERASPEN: European Rare and Severe Psoriasis Expert Network; PEGA: pustulosis exantemática generalizada aguda; PP: psoriasis pustulosa; PPG: psoriasis pustulosa generalizada; PPP: pustulosis palmoplantar; PV: psoriasis vulgaris; WBC: white blood cell count.

 

REFERENCIAS

  1. Rivera-Díaz R, et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2023 Mar;13(3):673-688.
  2. Navarini AA, et al. European Consensus Statement on Phenotypes of Pustular Psoriasis. J Eur Acad Dermatol & Venereol. 2017; 31(11):1792-99.

 

PPG1238.09.2023