Psoriasis Pustulosa Generalizada

 

¿QUÉ ES LA PPG?

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad de la piel neutrofílica rara, crónica y de riesgo vital que es distinta de la psoriasis en placas. Causada por una desregulación de la vía de la IL-36, la PPG se caracteriza por la erupción generalizada de pústulas dolorosas y estériles que aparecen por todo el cuerpo. Estas pústulas pueden ocurrir con o sin inflamación sistémica.1-5

 

¿QUÉ ASPECTO TIENE LA PPG?

La PPG se caracteriza por pústulas neutrofílicas que se unen para formar “lagos de pus” sobre la piel.1,6
 


 

El Dr. Strober proporciona más información sobre la PPG

"La PPG es una enfermedad cutánea neutrofilica rara caracterizada por episodios de erupción generalizada de pústulas estériles y visibles macroscópicamente que pueden producirse con o sin inflamación sistémica, y con o sin psoriasis en placas."

Dr Bruce Strober

 

¿CUÁLES SON LAS FORMAS CLÍNICAS DE LA PPG?

La PPG se puede clasificar en 4 subtipos según la aparición de los brotes y la morfología de las lesiones:7
 

Von Zumbusch:

Forma más grave, de inicio rápido (≤7 días) y con síntomas sistémicos.

 

Anular (Lapière-Millian):

Brote de lesiones circinadas o anulares con pústulas periféricas que se desarrolla entre los 7 días y los 3 meses y frecuentemente asociado con síntomas relativamente leves.

 

Acral crónica:

Lesiones que comienzan en áreas acras y se propagan gradualmente para formar un brote pustuloso generalizado.

 

Mixta:

Con características de más de un subtipo.
 

 

INFOGRAFÍA PPG

 

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I OBSERVATORIO DE LA PPG

 

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IL: interleucina; PPG: psoriasis pustulosa generalizada.

 


 

REFERENCIAS

  1. Choon SE, et al. Study protocol of the global Effisayil 1 phase II, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial of spesolimab in patients with generalized pustular psoriasis presenting with an acute flare. BMJ Open. 2021;11(3):e043666.
  2. Navarini AA, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799.
  3. Benjegerdes KE, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016;6:131-144.
  4. Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-652.
  5. Marrakchi S, et al. Interleukin-36–receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628.
  6. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42.
  7. Rivera-Díaz R, et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2023 Mar;13(3):673-688.

 

PPG1286.10.2023